Cosa (chi) è Аддисонова болезнь - definizione

состояние, обусловленное разрушением надпочечников или снижением их функции с возникающим в результате дефицитом гормонов этих желез. Клинические признаки данного состояния впервые были описаны английским врачом Т.Аддисоном в 1855.

Причины. К разрушению ткани надпочечников могут приводить различные заболевания, чаще всего туберкулез. В США и Западной Европе, где туберкулез встречается относительно редко, главной причиной является "ошибка" иммунной системы, при которой антитела, в норме выполняющие защитную функцию, атакуют и разрушают ткань надпочечников собственного организма.

Основное значение при аддисоновой болезни имеет недостаточность гормонов кортизола и альдостерона. Дефицит кортизола обусловливает нарушение использования (метаболизма) углеводов, жиров и белков, что в конечном счете приводит к ослаблению организма. Дефицит альдостерона усиливает потерю организмом воды и натрия и увеличивает задержку калия. Это ведет к обезвоживанию и нарушению баланса растворенных в крови веществ (электролитов). Нарушение электролитного баланса сказывается на функционировании сердца, мышц и нервной ткани.

Признаки и симптомы. Наиболее яркий признак аддисоновой болезни - прогрессирующее потемнение кожи, обусловленное избыточной продукцией кожного пигмента меланина. Причиной усиленного образования меланина служит АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатываемый гипофизом. В норме секреция кортизола регулируется системой "обратной связи" между гипофизом и надпочечниками: снижение уровня кортизола в крови усиливает секрецию АКТГ, который стимулирует образование кортизола в надпочечниках; как только уровень кортизола повышается, наступает торможение секреции АКТГ, что снова ведет к падению концентрации кортизола - и цикл повторяется. Поскольку при аддисоновой болезни надпочечники неспособны повысить продукцию кортизола, секреция АКТГ выходит из-под контроля, а его повышенный уровень в крови приводит к увеличению пигментации кожи. Другим частым признаком аддисоновой болезни является сильное похудание.

Симптомы болезни включают тошноту, боли в животе и суставах, слабость и повышенную утомляемость.

В отсутствие лечения эти признаки и симптомы прогрессируют вплоть до коллапса системы кровообращения и смертельного исхода.

Лечение. Достаточно просто ввести недостающие гормоны - кортизол и альдостерон или эквивалентные им препараты. Эти средства обычно принимают внутрь один раз в день. Лечение обеспечивает нормальную продолжительность жизни больного.

бронзовая болезнь, заболевание, обусловленное хронической недостаточностью функции коркового слоя надпочечников (См. Надпочечники), внешне проявляющееся бронзовой окраской кожи. Наблюдается не часто, преимущественно в возрасте 15-30 лет. Причина А. б. - поражение надпочечных желёз (туберкулёз, реже - сифилис, атрофия коркового слоя надпочечников, опухоль, амилоидоз). А. б. развивается постепенно.

Вследствие недостаточного поступления в организм гормонов коры надпочечников (минералокортикоидов) повышается выделение с мочой натрия и хлоридов, содержание их в крови снижается, что, при одновременной задержке калия, приводит к обезвоживанию организма. Снижается кровяное давление. Понижение содержания глюкокортикоидов нарушает углеводный и белковый обмен, в результате чего развиваются мышечная слабость, адинамия, лёгкая утомляемость, истощение. Тёмная бронзовая окраска кожи вызывается особым пигментом (красящим веществом). Лечение - гормональные препараты.

Лит.: Зефирова Г. С., Аддисонова болезнь, М., 1963 (имеется библ.); Болезни эндокринной системы, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1966 (Руководство по внутренним болезням, т. 7).